RESUMO
El síndrome antifosfolipídico (SAFL) se caracteriza por la presencia de abortos espontáneos, trombosis arteriales y venosas, trombocitopenia y el hallazgo de anticuerpos antifosfolipídicos en sangre. En una minoría de los casos tiene un curso rápidamente fatal. Presentamos dos pacientes jóvenes con lupus eritematoso sistémico (LES) y anticuerpos antifosfolipídicos, que desarrollaron un cuadro agudo que rápidamente les provocó la muerte. Si bien el cuadro clínico y de laboratorio fue distinto - en una paciente había predominantemente microtrombosis con anemia hemolítica microangiopática, similar a la púrpura trombótica trombocitopénica (PTT), mientras que en la otra se evidenció trombosis de vasos pequeños y medianos, sin hemólisis-, en la autopsia de ambas pacientes se encontraron trombosis en múltiples órganos, configurando el cuadro de SAFL catastrófico. No hay casos descriptos de este síndrome desencadenado por neumonía por Pneumocistis carinii como se observó en una de nuestras pacientes. (AU)
Assuntos
Humanos , Feminino , Adulto , Síndrome Antifosfolipídica/patologia , Lúpus Eritematoso Sistêmico/patologia , Anticorpos Antifosfolipídeos/imunologia , Trombose/complicações , Endocardite Bacteriana/complicações , Pneumonia por Pneumocystis/diagnóstico , Evolução FatalRESUMO
El síndrome antifosfolipídico (SAFL) se caracteriza por la presencia de abortos espontáneos, trombosis arteriales y venosas, trombocitopenia y el hallazgo de anticuerpos antifosfolipídicos en sangre. En una minoría de los casos tiene un curso rápidamente fatal. Presentamos dos pacientes jóvenes con lupus eritematoso sistémico (LES) y anticuerpos antifosfolipídicos, que desarrollaron un cuadro agudo que rápidamente les provocó la muerte. Si bien el cuadro clínico y de laboratorio fue distinto - en una paciente había predominantemente microtrombosis con anemia hemolítica microangiopática, similar a la púrpura trombótica trombocitopénica (PTT), mientras que en la otra se evidenció trombosis de vasos pequeños y medianos, sin hemólisis-, en la autopsia de ambas pacientes se encontraron trombosis en múltiples órganos, configurando el cuadro de SAFL catastrófico. No hay casos descriptos de este síndrome desencadenado por neumonía por Pneumocistis carinii como se observó en una de nuestras pacientes.
Assuntos
Humanos , Feminino , Adulto , Anticorpos Antifosfolipídeos/imunologia , Síndrome Antifosfolipídica/patologia , Lúpus Eritematoso Sistêmico/patologia , Endocardite Bacteriana/complicações , Evolução Fatal , Pneumonia por Pneumocystis/diagnóstico , Trombose/complicaçõesRESUMO
Se estudiaron las poblaciones linfocitarias presentes en ganglios linfáticos de 32 pacientes con enfermedad de Hodgkin, 45 adenitis reactivas y 82 linfomas no-Hodgkin. Se encontró que en los linfomas no-Hodgkin existía una población monoclonal predominante (T o B) en la mayoría de los casos, aunque también existían linfomas "nulos" (sin ningún marcador característico). En cambio, en enfermedad de Hodgkin había una población policlonal, parecida a las adenitis reactivas, pero con mayor cantidad de linfocitos CD4+, lo que llevaba a una relación CD4/CD8 de aproximadamente 3. En los estudios funcionales, la medición de las funciones citotóxicas NK y ADCC en células mononucleares sanguíneas de pacientes con enfermedad de Hodgkin fue normal, así como la cantidad de células efectoras. Concluimos que en la enfermedad de Hodgkin parte del compromiso inmunológico se debe a atrapamiento de linfocitos CD4 en ganglios linfático y que al menos una función no mediada por CD4, la citotoxicidad NK está conservada en sangre periférica
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Linfócitos T Citotóxicos , Linfoma não Hodgkin , Doença de Hodgkin , Linfócitos T Auxiliares-Indutores , Células Matadoras Naturais , Citotoxicidade Celular Dependente de Anticorpos , LinfadeniteRESUMO
Se estudiaron las poblaciones linfocitarias presentes en ganglios linfáticos de 32 pacientes con enfermedad de Hodgkin, 45 adenitis reactivas y 82 linfomas no-Hodgkin. Se encontró que en los linfomas no-Hodgkin existía una población monoclonal predominante (T o B) en la mayoría de los casos, aunque también existían linfomas "nulos" (sin ningún marcador característico). En cambio, en enfermedad de Hodgkin había una población policlonal, parecida a las adenitis reactivas, pero con mayor cantidad de linfocitos CD4+, lo que llevaba a una relación CD4/CD8 de aproximadamente 3. En los estudios funcionales, la medición de las funciones citotóxicas NK y ADCC en células mononucleares sanguíneas de pacientes con enfermedad de Hodgkin fue normal, así como la cantidad de células efectoras. Concluimos que en la enfermedad de Hodgkin parte del compromiso inmunológico se debe a atrapamiento de linfocitos CD4 en ganglios linfático y que al menos una función no mediada por CD4, la citotoxicidad NK está conservada en sangre periférica
